“La palabra no es más que la reproducción en sonidos de un
estímulo nervioso.”
Opúsculo Sobre la verdad y la mentira en sentido
extramoral
Friedrich Nietzsche
La primera descripción data de 1789 y la realizó Benjamín
Rush, psiquiatra americano, al narrar las habilidades de uno de sus pacientes. El
síndrome de savant o idiot savant, Thomas Fuller, capaz de calcular en segundos
la edad de una persona. Casi cien años después, J. Langdon Down, el descubridor
del síndrome fenotipo de la trisomía 21, acuñó el término idiot savant , que terminó siendo poco aceptado por las diferencias
obtenidas de estos pacientes en el cociente de inteligencia (CI), ya que los
idiotas se considera que poseen un CI inferior a 25, mientras que se han
descrito pacientes con síndrome de savant
con un CI entre 50, 70 y 120. Desde que Down describió el síndrome en 10
pacientes, hasta la actualidad, se han descrito casi 100 casos en la
literatura. En los últimos 10 años se recogen más de 30 artículos que describen
las habilidades de estos pacientes, como gran capacidad para el cálculo,
habilidades artísticas en el dibujo, la escultura, la música y la poesía,
memorias selectivas prodigiosas o hipermnesias y extraordinarias habilidades en el
dibujo tridimensional, entre otras. Constatan en estos trabajos que los
pacientes presentan un déficit importante en las habilidades propias del
hemisferio izquierdo (HI), de aspecto lógico y simbólicas, así como de
especialidades lingüísticas, y presentan aumentadas las habilidades propias del
hemisferio derecho (HD), como las artísticas no simbólicas, habilidades
visuales y motoras, habilidades para las artes plásticas y la música; asimismo,
llama, la atención la capacidad para el cálculo y las matemáticas en general y
otras habilidades de aspecto mecánico y de destreza espacial.
Al igual que el diagnóstico del autismo y los síndromes
dentro del espectro autista, el diagnóstico del SS es de tipo clínico y no
existe un consenso universal en cuanto a su prevalencia. Según los criterios de
la Asociación Americana de Psiquiatría, la prevalencia del autismo es de uno en
mil (1/1.000) y en un estudio realizado en Japón se ha visto que la incidencia
es aproximadamente de 8/10.000. En el SS, con respecto al autismo, sería de
1/10, y de uno de cada 1.000 individuos que tienen dañado el cerebro o padecen
retraso mental. Lo mismo, y en proporciones parecidas, ocurre con el sexo; para
el autismo, la proporción es de 3-4 niños por 1 niña, aunque esta relación es
más baja en pacientes con retraso mental agudo; por el contrario, es más alta
en los que presentan un CI alto. Esta mayor afectación de varones que de
mujeres para el autismo y el SS ha permitido elaborar teorías que se comentarán
en el apartado de fisiopatología del SS.
Los pacientes que sufren el SS son autistas o padecen un
trastorno del espectro autista, o bien se considera que han sufrido un
trastorno del desarrollo, presentan retraso mental de diversa consideración o
daño cerebral de diversa etiología en el hemisferio cerebral izquierdo. Su
clínica se caracteriza por poseer un repertorio limitado de habilidades, que
generalmente corresponden al HD; estas habilidades difieren de las que se
asientan en el HI, que se encuentran alteradas. Por ello se le da al paciente
la denominación “idiota sabio”, pues se encuentra francamente discapacitado en
el HI y es sabio para el HD; esta situación muestra características parecidas a
la que ocurre en la demencia frontotemporal en
los pacientes preseniles, aunque no es así respecto a la memoria; estas
peculiaridades se describirán en cada caso más adelante, cuando se exponga la
fisiopatología de ambos síndromes.
Habilidades
Musicales:
Parecen músicos de carrera, cuando en realidad lo son de oído y, sin ninguna
clase de estudios, son capaces de entonar canciones perfectamente, así como
interpretar piezas musicales con asombrosa facilidad; pueden llegar a dominar
varios instrumentos musicales con una facilidad sorprendente, como la guitarra,
la trompeta, el contrabajo, el violín y, sobre todo, el piano, con el que
llegan a crear composiciones propias de gran contenido artístico.
Artes
plásticas: En esta vertiente, se expresan muy bien los savants con el dibujo,
la pintura en sus diversas técnicas y también la escultura. Son capaces de
plasmar en sus obras un gran detallismo. Un ejemplo conocido de estas
habilidades es el escocés Richart Wawro,
descubierto en la escuela especial, cuando coloreaba con lápices de cera. En
una exposición que realizó antes de los 18 años, dejó atónitos a profesores de
bellas artes. Se le conoce por todo el mundo como “el autista pintor”.
Cálculo y
matemáticas: Son las habilidades más espectaculares y frecuentes en el SS; sus
estrategias matemáticas en el cálculo de los calendarios se conoce bien y puede
darse en todo el espectro del SS. El caso más conocido es el de Kim Peek, llamado también la enciclopedia ambulante;
en su currículum de habilidades consta que se sabía de memoria ciertas
peculiaridades de más de 5.000 libros. Actúa como un aparato GPS de un moderno
automóvil, pues informa a quien se lo pide de las carreteras que entran y salen
de cada ciudad, pueblo o condado de EE.UU.; es también una agenda viviente para
informar sobre los códigos telefónicos, distritos postales, emisoras y canales
de televisión, así como de las redes de teléfono de que dispone su país. La
otra cara de la moneda, o mejor dicho, del otro hemisferio cerebral, es que Kim
sufre serias limitaciones para controlar sus necesidades básicas, y en la
actualidad precisa la ayuda de su padre. Las habilidades de Kim Peek
recorrieron todo el mundo a través del personaje de Raymond
Babbit, magistralmente interpretado por Dustin Hoffman en la conocida
película Rain Man; por cierto, Rain Man (hombre de la lluvia).
Stephen Wiltshire dibuja ciudades desde la mirada del
síndrome del Sabio, las formas de su ciudad natal, Londres. Su mente guarda
detalles y formas increíblemente precisas, este dibujo lo hizo solo con mirar Londres
algunos minutos desde un helicóptero.
Stephen Wiltshire
Obra de Maria Iliou
Obra de Joseph Cartin
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